Penyakit HIRCHSPRUNG

BAB  I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Penyakit Hirchsprung ini adalah kelainan bawaan  penyebabnya gangguan prasase usus tersering pada neonatus, kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ³ 3 kg lebih banyak pada laki-laki dari pada perempuan gegala yang nampak dari penyakit hirschprung adalah obstipasi dan ini merupakan indek utama, untuk itu pada makalah ini dibahas secara mengenai penyakit hirschsprung.

B.     Tujuan Penulisan

-          Tujuan Umum

Agar mahasiswa/i memahami asuhan keperawatan pada anak  tentang penyakit hirschsprung

-          Tujuan Khusus

   Agar mahasiswa/i dapat menjelaskan pengertian penyebab macam-macam manipestasi dan pemeriksaan penunjang tentang penyakit hirschsprung.

C.    Metode Penulisan

Adapun metode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah dengan library research dan diskusi kelompok.

D.    Ruang Lingkup

Adapun ruang lingkup dari penulisan makalah ini adalah tinjauan teoritis dari penyakit  hirschprung dan asuhan keperawatannya.

E.     Sistimatika Penulisan

Sistimatika penulisan makalah ini dibagi dalam 4  bab yang terdiri dari :

BAB I       Pendahuluan

                        Meliputi latar belakang, tujuan penulisan, metode penulisan, ruang lingkup dan sistimatika penulisan

      BAB II      Tinjauan Teoritis

                        Melipti pengertian, etiologi, manipestasi klinik pemeriksaan penujang dan penatalaksanaan, komplikasi, patofisiologi serta macam-macam penyakit Hirschsprung

      BAB III    Asuhan Keperawatan 

      BAB IV    Penutup

                        Meliputi Kesimpulan

BAB  II

PEMBAHASAN

A.     Pengertian

                  Penyakit Hirschsprung juga disebut megakolon aganglionik congenital merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion  parasimpatik pada pleksus mienterikus dan  kolon distalis.          

         (Prinsip Keperawatan  pediatik Jilid 2, Rosa M Sacharin, 465)

                  Penyakit hirschsprung adalah kelainan bawaan penyebab  gangguan pasase usus tersering pada neonatus, , kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir ³  3 kg lebih banyak pada laki-laki dari pada perempuan        

         (Kapita selekta kedokteran jilid 2, 380)

                  Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel  ganglion perasimpatis pada usus, dapat dari kolon sempat pada usus halus.

         (Perawatan Anak Sakit, Ngastiyah, 139)

B.     Etiologi

                  Penyebab penyakit ini adalah karena tidak adanya atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatis pada pleksus mienteritus dari kolon distalis. Selain itu, penyakit ini adalah kelainan bawaan.

C.     Manifestasi Klinik

                   Gejala  Penyakit  Hirschsprung adalah obstruksi usus letak rendah . Bayi dengan penyakit ini dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut :

         1. Obstruksi total saat lahir dengan muntah , distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium.

         2.  Keterlambatan evakuasi   mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan enema. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah, dan dehidrasi.

         3.   Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

         4.   Konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

         5.   Gejala hanya konstipasi ringan dan perut kembung.

D.     Macam-macam Penyakit Hirschsprung

         1.   Penyakit Hirschsprung pendek

               Segmen aganglionik mulai dari anus sampai sigmoid ini merupakan 70% dari penyakit ini dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.

         2.   Penyakit Hirschpsprung segmen panjang

               Kelainan dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon usus halus sama banyak antara anak lak-laki dan anak perempuan.

E.     Patofisiologi

Penyakit hirschsprung merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik pada pleksus mienterikus dari kolon distalis. Karena terdapat penurunan atau tidak adanya sel ganglion, maka peristaltik tidak terjadi pada area yang terkena. Bagian yang terkena biasanya sempit tetapi usus di atasnya mengalami hipertropi dan dilatasi juga dapat ditemukan ulserasi mukosa pada neonatus. Bahan feses tidak melintasi di sepanjang bagian yang  sempit, ini dan menimbulkan distensi dan obstruksi abdomen.

( Rosa M, Sacharin. Prinsip perawatan pediatric edisi 2 EGC, hal 465 ).

F.      Pemeriksaan Penunjang

         1.   Pemeriksanaan radiologis akan menemukan kelainan   pada kolon setelah enema barium. Radiografi biasa akan memperlihatkan  dilatasi dari kolon diatas segmen aganglionik.

         2.   Biopsi rectal ini dilakukan dibawah anestesi umum. Hal ini melibatkan baik diperolehnya sample lapisan otot rectum untuk pemeriksaan adanya sel ganglion plektus auerbach atau biopsy yang lebih superficial untuk memperoleh mukosa dan sub mukosa bagi pemeriksaan pleksus meissner. Jika dilakukan biopsy dalam terdapat bahaya adhesi dan infeksi dari jaringan dalam.

         3.   Manometri aneorektal. Pada uji ini suatu balon ditempatkan dalam rectum dan dikembangkan secara normal dikembangkannya balon menghambat spingter ini interna. Pada penyakit hirschsprung efek inhibisi ini tidak ada dan jika balon berada dalam usus aganglionik dapat diidentifikasi gelombang rectal yang abnormal. Merupakan suatu uji sederhana tetapi pada masa neonatus  dapat diperoleh hasil baik yang positif palsu maupun negative palsu.  

         4.   Biopsi isap yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat pengisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

         5.   Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin  esterase dari hasil biopsy isap. Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin enterase.

         6.   Pemeriksaan aktivitas noreepineprin dari jaringan biopsy usus.

G.     Penatalaksanaan

·         Medik

-          Hanya dengan operasi. Bila belum dapat dilakukan operasi, biasanya (merupakan tindakan sementara) dipasang pipa rectum dengan atau tanpa dilakukan pembilasan dengan air garam fisiologis secara teratur.

-          Pemasangan sonde lambung untuk mengeluarkan mekonium dari udara.

-          Kolostomi dibuat dikolon berganglion normal yang paling distal.

-          Tindakan bedah definitif di lakukan dengan mereseksi bagian usus yang aganglionik dan membuat anostomosis. Prosedurnya adalah Duhamel, Swenson, Soave, dan Rehbein.

·         Keperawatan

       Masalah utama adalah terjadinya gangguan defekasi (obstipasi ). Perawatan yang di lakukan adalah melakukan spuling dengan air garam fisiologis hangat setiap hari (bila ada persetujuan dokter). Dan mempertahankan kesehatan pasien dengan memberi makan yang cukup bergizi serat mencegah terjadinya infeksi.

H.     Komplikasi.

      -  Entorokolitis Nekrotikans

      - Pneumotosis Usus

      - Abses Perikolon,

         - Perforasi

- Septikemia

- Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran anasto, mosis, stenosis, dan    

  enterokolitis.

Patofisiologi

ETIOLOGI

 

Sel ganglion tidak ada atau menurun

 

Kolon tidak mengembang (sempit )

Gangguan aliran feces

 

Akumulasi feces dan gas pada usus yang normal

 

Pembesaran pada usus yang normal

pertumbuhan bakteri berlebihan                                                                   obstruksi usus

           pada kolon

              

                                                                                                                           refluks         

              

   

 enterokolitis                                          konstivasi obstruksi                                       muntah

    

			Gangguan pola eliminasi		Gangguan pemenuhan nutrisi
	Diare

 

 

Resti kekurangan cairan

        

 

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN

PENYAKIT HIRSCSPSRUNG

A.    Pengkajian

1.      Identitas

2.       

            Prevalansi terbanyak biasanya pada bagian cukup gin, jarang terjadi pada bayi premature dan lebih terjadi pada bayi laki-laki pada penyakit hirschsprung segmen pendek.

         b.   Riwayat kesehatan

            -  keluhan utama

          biasanya terjadi ostivasi atau konstivasi, meconium belum keluar dalam 24 jam petama kelahiran, muntah hijau yang bersemu dengan empedu.

   -  riwayat penyakit sekarang

      adanya kesulitan devekasi, abdomen yang membuncit kembung di perparah dengan muntah hijau dan terjadi secara akut.

               -  Riwayat penyakit keluarga

                  ada/tidaknya anggota – anggota keluarga klien yang pernah mengalami penyakit yang sama.

         c.   Pemeriksaan

               -  Sistem pencernaan

                  terjadi obstivasi / konstivasi, perut biasanya kembung, muntah hijau sering terjadi yang bersemu dengan empedu, peristaltic usus serta bising usus.

B.     Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul

         Gangguan pola eliminasi berhubungan dengan akumulasi feses

         Gangguan pemenuhan nutrisi berhubungan dengan muntah

         Resti kekurangan cairan berhubungan dengan diare yang terus menerus

C.      

III.    Intervensi Keperawatan

         1.   Gangguan pola eliminasi berhubungan dengan akumulasi feses

               Tujuan : pola eliminasi terpenuhi

               Kriteria : kanstipasi/obstivasi berkurang

Intervensi	Rasionalisasi
-    Observasi dan catat frekuensi defekasi karanteristik jumlah -    Tingkatkan tirah baring, berikan alat-alat disamping tempat tidur -    Buang feses dengan cepat berikut pengharum ruangan -    Anjurkan klien untuk memakan-makanan yang berserat -    Auskultasi bunyi abdomen -    Kolaborasi dengan tim medis dan memberikan obat pelunak feses	-    Mengkaji beratnya defekasi -    Istirahat menurunkan motilitas usus defekasi dapat terjadi tiba-tiba dan menghindarkan inkontinensia/jatuh bila alat-alat tidak dapat dijangkau tangan. -    Menurunkan bau tak sedap untuk menghindari rasa malu -    Menurunkan konstivasi -    Menentukan adanya bunyi usus yang abnormal -    Menurunkan konstipasi

        

         2.   Gangguan pemenuhan nutrisi berhubungan dengan muntah

               Tujuan : Nutrisi  terpenuhi

               Kriteria hasil : Muntah berkurang Berat Badan naik

Intervensi	Rasionalisasi
-    Timbang berat badan dan catat hasil dan keluaran -    Auskultasi bising usus -    Lakukan pemasangan selang nasogastrik -    Konsultasikan dengan ahli gizi untuk memenuhi nutrisi -    Konsultasikan dengan tim medis dalam pemberian obat misalnya anti emetik	-    Memastikan kebutuhan metabolik -    Menentukan peristaltic usus -    Memberikan nutrisi secara langsung -    Meningkatkan nafsu makan dan menentukan pola nutrisi bagi klien -    Diberikan ½  jam sebelum makan dapat menurunkan mual

         3.   Resti kekurangan cairan berhubungan dengan diare muntah

               Tujuan : Mempertahankan cairan adekuat

               Kriteria hasil : volume cairan adekuat

INTERVENSI	RASIONALSASI
-   Awasi masukan dan keluaran -    Kaji tanda-tanda vital -    Observasi kulit torgor kulit, memberi neukoasa -    Ukur berat badan tiap hari -    Berikan cairan parental (IV) -    Berikan obat anti emetik	-          Memberikan informasi tentang keseimbangan cairan -          Hipotensi takikardi, demam dapat Menunjukkan efek kekurangan cairan -          Indikator cairan dan status nutrisi -          Mempertahankan dan memper-baiki volume cairan -          Menurunkan kehilangan cairan -          Mengontrol mual muntah

                       

BAB  IV

Kesimpulan

               Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatic pada usus dapat dari kolon sampai pada usus halus. Penyakit ini disebabkan karena tidak adanya sel atau kecil sel saraf ganglion parasimpatis pada pleksus mienterikus dari kolon distaus.  Gegajanya antara lain distensi abdomen, muntah, konstipasi dan perut kembung.  Penatalaksanaannya dapat dengan operasi.

DAFTAR PUSTAKA

·   Ngastiyah 1997 Perawatan Anak Sakit. EGC : Jakarta

·   Rossa M, Sacharin, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2. EGC : Jakarta

Arif Mansjoer, dkk. 2001. Kapita Selektaa Kedokteran Edisi 3 Jilid 2, Media Aesculapius : FKUI